АДДИСОНОВА ХВОРОБА

АДДИСОНОВА ХВОРОБА (лат. morbus Addіsonі; син.: бронзова хвороба, хронічна первинна недостатність надниркових залоз, недостатність надниркових залоз) — захворювання, зумовлене двобічним ураженням кори надниркових залоз і виключенням (акортицизм) або зменшенням (гіпоадренокортицизм) продукції гормонів кори надниркових залоз. Захворювання частіше виявляють у людей віком 20–40 років, однаково часто серед чоловіків і жінок. Найпоширенішою причиною первинного ураження кори надниркових залоз є туберкульоз (50–85% випадків). Крім того, причинами А.х. можуть бути крововиливи в надниркові залози, тромбози судин, сифіліс, двобічні пухлини або метастази раку в надниркових залозах, амілоїдоз, гнійне запалення надниркових залоз, лімфогранулематоз, гістоплазмоз. А.х. може розвитися і внаслідок автоімунного ураження надниркових залоз, що підтверджується підвищенням титру циркулюючих аутоантитіл у тканинах надниркових залоз. А.х. зумовлена виключенням або різким зниженням продукції глюко- і мінералокортикоїдів (кортизолу, кортикостерону та альдостерону).

Перші ознаки А.х. — немотивована слабість і швидка фізична стомлюваність, схуднення. У 99% хворих поступово з’являється пігментація шкіри (кольору засмаги, бронзова). Пігментація збільшується на ділянках тіла, які піддаються інсоляції або посиленому тертю. Характерне посилення пігментації долонних ліній, тильної поверхні кистей і стоп, ділянки опікових і післяопераційних рубців, у місцях фізіологічного відкладення пігменту (соски молочних залоз, статеві органи). У 80% хворих спостерігається пігментація слизової оболонки порожнини рота, піхви і прямої кишки. Однією з характерних ознак А.х. є гіпотонія зі зниженням переважно систолічного тиску. Серце зменшується в розмірах, на ЕКГ реєструють ознаки трофічних порушень. Нерідко спостерігаються зниження апетиту, нудота, блювання, діарея, біль у ділянці живота. Кислотність шлункового соку знижена, зовнішня секреція підшлункової залози зменшена. Характерне підвищення толерантності до глюкози і ознаки відносного гіперінсулінізму внаслідок нестачі глюкортикоїдів. Порушення електролітного обміну супроводжується підвищенням рівня калію і зниженням концентрації натрію і хлоридів у сироватці крові. Виділення іонів калію із сечею зменшується, а натрію і хлоридів — збільшується. Зміни функції ЦНС характеризуються психічним виснаженням, головним болем, зниженням пам’яті. Виділення із сечею 17-кето- і 17-оксикортикостероїдів, а також альдостерону значно зменшено. У крові виявляють еозинофілію і лімфоцитоз.

При неправильному лікуванні може розвитися аддисонічний криз, особливо на фоні гострої інфекції, інтоксикації, токсикоінфекції, операції, фізичної травми. При кризі з’являється невтримне блювання, прострація, вираженість ознак зневоднення, АТ знижується, з’являється запах ацетону з рота і ацетонурія, нерідко — клонічні судоми і менінгеальний синдром. У крові виявляють зниження рівня глюкози, збільшення залишкового азоту і сечовини, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. У сечі з’являються гіалінові, зернисті циліндри, білок; виділення метаболітів андрогенів і глюкокортикоїдів зменшується.

Лікування спрямоване на заміщення недостатності функції кори надниркових залоз за допомогою глюкокортикоїдних і мінералокортикоїдних препаратів. Зазвичай призначають преднізолон або кортизон, а також дезоксикортикостерону ацетат. Лікування проводять, контролюючи загальне самопочуття, масу тіла, АТ і виділення 17-кето- та 17-оксикортикостероїдів із сечею.

БМЭ. — М., 1974. — Т. 1; БСЭ. — М., 1970. — Т. 1; Патологічна фізіологія / За ред. А.І. Березнякової. — Х., 2003; Патологическая физиология / Под ред. А.Д. Адо, М.А. Адо и др. — М., 2000; Справочник врача эндокринолога / Под ред. А.С. Ефимова, Е.П. Тихоновой. — К., 1978; Шанин В.Ю. Клиническая патофизиология. — СПб, 1998.


Інші статті автора