АКРОМЕГАЛІЯ

АКРОМЕГАЛІЯ (грец. akron — крайній, найдальший, високий + megalia — збільшення) — нейроендокринне захворювання, зумовлене ураженням гіпофізу і гіпоталамусу, яке проявляється у збільшенні розмірів кистей, стоп, кісток черепа, особливо лицьових, внутрішніх органів і порушенні обміну речовин. Описана в 1886 р. французьким ученим Марі. А. виявляється досить рідко, частіше у жінок, ніж у чоловіків, і переважно віком 18–35 років. Захворювання на А. пов’язане з еозинофільною аденомою гіпофізу і надлишковим виділенням гормону росту — соматотропного гормону. Однак у деяких випадках зміни в гіпофізі не виявляють, і підсилення його секреції передньою часткою гіпофізу пов’язане з підвищенням стимуляції аденогіпофізу соматотропін-рилізинг-гормоном гіпоталамусу. В окремих випадках спровокувати посилення секреції гормону росту може травма голови, патологічна вагітність і пологи, психічні травми і стрес, гострі й хронічні інфекції (грип, тонзиліт, рецидивуючі ангіни, сипний і черевний тиф, сифіліс, епідемічний енцефаліт тощо). Виявлено, що головною причиною все-таки є пухлина гіпофізу, причому аденоми з незначною еозинофільною зернистістю мають найвищу гормональну активність, що призводить до зниження гостроти зору, застійних явищ на очному дні. Зміни, які виникають унаслідок гормонального впливу пухлини, полягають у розростанні сполучної, хрящової, кісткової тканини, а також паренхіми внутрішніх органів. На обличчі помітне збільшення носа, губ, вух, надбрів’їв. Шкіра утворює грубі складки на обличчі й голові, особливо в ділянці щік, чола, потилиці. Відзначають перебудову й ріст лобових кісток, збільшення нижньої щелепи, її деформацію, що супроводжується порушеннями прикусу. Зуби розсовуються з утворенням діастем (проміжків). Голосові зв’язки потовщуються, голос стає низьким, під час сну хворі хропуть. Кістки черепа можуть потовщуватися на кілька сантиметрів, зумовлюючи зменшення порожнини черепа і здавлювання мозку. Хребці при А. ростуть у ширину. Міжхребтові диски гіпертрофуються, можливі розриви хрящових пластинок з утворенням грижі Шморля. Трубчасті кістки стають ширшими. Подовження кісток більш помітне в кистях і стопах, що пов’язано з поновленням енхондрального росту хрящів фаланг. Хворі скаржаться на слабкість, головний біль, біль у суглобах, відчуття оніміння кінцівок, порушення сну, підвищену пітливість. Зміни зовнішності відбуваються повільно, їх уперше відзначають не хворі, а оточуючі. При А. призначають такі ЛП, як бромокриптин, який гальмує виділення соматотропного гормону завдяки збудженню дофамінових рецепторів, а також препарати соматостатину. Існують також методи хірургічного та променевого лікування.

 Агаджанян Н.А., Тель Л.З., Циркин В.И., Чеснокова С.А. Физиология человека. — М., 2001; БМЭ. — М., 1975. — Т. 1.