ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ

ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ — група захворювань нервової системи, при яких ушкоджується мієлінова оболонка нервових провідників.

Хвороби мієліну поділяють на дві основні групи: мієлінопатії й мієлінокластії. Мієлінопатії пов’язані з біохімічним дефектом структури мієліну (див. Мієлін), як правило, генетично зумовленим. В основі мієлінокластичних (або демієлінізуючих) захворювань лежить руйнування нормально синтезованого мієліну під впливом різних дій, як зовнішніх, так і внутрішніх. Найпоширеніше захворювання зі всієї групи хвороб мієліну — розсіяний склероз.

Розсіяний склероз (sklerosis disseminata) (РС) — хронічне прогресуюче демієлінізуюче захворювання ЦНС, що в більшості випадків має хвилеподібний перебіг із чергуванням загострень і ремісій на ранніх стадіях захворювання, рідше — неухильно прогресуючий перебіг. РС є найпоширенішим демієлінізуючим захворюванням, що вражає осіб переважно молодого працездатного віку (16–45 років) і швидко призводить до інвалідизації.

РС є мультифакторним захворюванням, в ініціюванні та розвитку якого важливу роль відіграють вірусна інфекція, спадкова схильність, а також зовнішні чинники, зокрема екологічні. Водночас питання етіології РС дотепер залишається дискусійним. Гіпотеза про існування екзогенного пошкоджуючого агента припускає, що він, потрапляючи в клітини олігодендроглії мієлінової оболонки, викликає дезінтегрованість мієліну, змінює синтез нуклеїнових кислот гліальними клітинами. При цьому в першу чергу уражаються філогенетично молодші структури (зорові нерви, пірамідний шлях, задні канатики спинного мозку). Автоалергічна реакція, що розгортається, призводить не тільки до руйнації мієліну, але і до судинно-запальних і проліферативних процесів в осередку демієлінізації, до формування бляшок розсіяного склерозу. Постійно і дуже рано при РС виникають порушення проникності гематоенцефалічного бар’єра з подальшим запаленням, яке протягом кількох тижнів призводить до значних змін у ділянці майбутніх осередків ураження. У хворих на розсіяний склероз розвивається глюкокортикоїдна недостатність, що змінює імунореактивність убік посилення алергічних проявів і сприяє поглибленню процесів демієлінізації. Демієлінізація нервових волокон призводить до зниження швидкості та порушення суворо ізольованого (внаслідок того, що мієлін водночас є звичайним електричним ізолятором) проведення збудження. Відбувається хаотичний перехід збудження з одних нервових структур на інші. Локалізація вогнищ демієлінізіції в різних відділах провідних систем ЦНС зумовлює поліморфізм клінічної картини. Різноманітність клінічних симптомів, їх нестійкість, нашарування проявів ураження різних систем дозволяють називати РС «неврологічним хамелеоном». Захворювання може починатися з ретробульбарного невриту із зниженням зору, центральною скотомою, диплопією, побліднінням скроневих половин дисків зорових нервів, концентричного звуження полів зору. Для захворювання характерні рухові порушення: слабкість у ногах, підвищення м’язового тонусу і рефлексів, патологічні знаки, клонуси, спастико-атактична хода, зниження, нерівномірність або відсутність черевних рефлексів (ранній симптом), зорові порушення. Можуть спостерігатися вестибулярні розлади: запаморочення, хиткість ходи, незграбність, нудота. Розлади чутливості характеризуються парестезіями в дистальних відділах ніг і зниженням вібраційної чутливості, а в більш пізній стадії — парестезіями рук. Мозочкові порушення характеризуються атаксією, дрібнорозмашистим асиметричним ністагмом, інтенційним тремтінням, скандованою промовою, нестійкістю у позі Ромберга, адіадохокінезом, дискоординацією рухів. Порушенням функції тазових органів: спочатку затримка сечі, імперативні позиви на сечовипускання, потім — нетримання, запори, імпотенція.

Клінічний поліморфізм РС утруднює діагностику. Цереброспінальна рідина зазвичай прозора, дає слабопозитивні або негативні білкові реакції, нерідко спостерігається підвищення вмісту білка до 0,6–1%, іноді плеоцитоз до 10–50 клітин/мкл. Про наявність і активність демієлінізуючого процесу дозволяють судити дослідження імуноглобулінів цереброспінальної рідини: підвищення концентрації IgG, поява його специфічних фракцій — олігоклональних імуноглобулінів, а також підвищення титрів антитіл проти деяких вірусів. Методом діагностики субклінічних вогнищ демієлінізації для підтвердження багатовогнищевого ураження ЦНС є реєстрація викликаних потенціалів мозку (зорових, слухових, соматосенсорних). Комп’ютерна рентгенівська томографія та ядерно-магнітно-резонансна томографія дозволяють виявити осередкове ураження мозку. Характерними ознаками є вогнища демієлінізації пірамідних, мозочкових шляхів, черепних нервів; наявність склеротичних бляшок у мозковому стовбурі, мозочку, білій речовині півкуль, зорових нервах; демієлінізація нервових волокон; розширення судин, стази, периваскулярна інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами навколо судин моста і спинного мозку, проліферація гліальних елементів, розростання глії та сполучної тканини в ділянках загиблої нервової тканини.

Захворювання необхідно диференціювати з гострим розсіяним енцефаломієлітом, пухлиною спинного мозку, цервікальною мієлопатією, гепатоцеребральною дистрофією, церебральним арахноїдитом, БАС, фунікулярним мієлозом.

Лікування припускає індивідуальний підбір комплексу терапевтичних заходів. Як патогенетичні засоби використовують імуносупресори, частіше — кортикостероїдні препарати (преднізолон, дексаметазон та їх аналоги). Гормональна терапія найбільш доцільна при загостренні процесу у високих дозах з подальшим зменшенням дози. Курс лікування в середньому триває 1 міс, після чого можуть бути рекомендовані підтримувальні дози. У тяжких випадках можливе застосування імунодепресантів: азатіоприн, циклофосфан. Широко використовують імуномодулятори (Левамізол, Т-активін, Тималін). У деяких випадках можливий сприятливий вплив плазмаферезу. З метою симптоматичного лікування застосовують препарати, що поліпшують рухову активність за рахунок зниження спастичного тонусу в кінцівках (Мідокалм, Фенібут та ін.). Для поліпшення регенеративних процесів, для зменшення аксонального ушкодження на ранніх стадіях застосовують метаболічні препарати (Есенціале, Піридитол, Церебролізин, Ноотропіл, Гліцин, Метіонін, вітаміни групи В, АТФ), судинні препарати (Дипіридамол, Пентоксифілін, Цинаризин). Показані антигістамінні препарати. Для проведення превентивної (імуномодулюючої) терапії РС, з метою патогенетичного впливу на перебіг захворювання, можливе використання β-інтерферону 1a і 1b (Авонекс, Бетаферон, Ребіф) та глатирамеру ацетату (Копаксон). Препарати представлених двох груп по-різному впливають на гематоенцефалічний бар’єр. Якщо застосування β-інтерферонів підтримує його стабільність, то глатирамеру ацетат здатний проникати через нього, створюючи фонову супресію. Тому терапію слід вибирати індивідуально, згідно зі статусом пацієнта, стадією захворювання та переносимістю препаратів. Як реабілітаційні заходи корисні легкі фізичні вправи без перегріву, масаж, голкорефлексотерапія за загальнотонізуючими схемами і за схемами, що спрямовані на зниження м’язового тонусу. Сприятливого ефекту може надавати санаторно-курортне лікування загальнозміцнювального типу, не пов’язане з різкою зміною звичних кліматичних умов. Велике значення має соціальна адаптація хворих.

Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания / Под ред. Е.И. Гусева, И.А. Завалиишна, А.Н. Бойко. − М., 2004; Рассеянный склероз: Практическое руководство / Под ред. И.Д. Столярова, Б.А. Осетрова. — СПб, 2002; Рассеянный склероз. Избранные вопросы теории и практики / Под ред. И.А. Завалиишна, В.И. Головкина. — М., 2000.