ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (хвороба Ходжкіна) (лат. lymphogranulomatosis) — первинне пухлинне захворювання лімфатичної системи, що характеризується гранулематозними розростаннями з наявністю клітин Березовського — Штернберга (Рід — Штернберга). Належить до групи гемабластозів (haemablastosis; грец. haima кров + blastos паросток, зародок + osis) — пухлинних захворювань, субстратом яких є клітини крові. Вперше описано в 1832 р. Томасом Ходжкіним.

Захворювання виникає уніцентрично і поширюється метастатичним шляхом. Етіологія захворювання невідома, але найбільша роль нині приділяється вірусній теорії походження — приблизно у 25% випадків у ядрах клітин Березовського — Штернберга виявляється вірус Епштейна — Барр. Поряд із вірусною теорією обговорюється етіологічна роль іонізуючої радіації, імуносупресії, різних генетичних факторів. В основі Л. лежить утворення поліморфноклітинних гранульом із розростанням фіброзних структур у лімфатичних вузлах і органах. Гранульома складається з лімфоцитів, ретикулярних клітин, нейтрофілів, еозинофілів, плазматичних клітин, клітин Ходжкіна, Березовського — Штернберга та фіброзної тканини.

Клінічні прояви Л. багатогранні. Діагностувати захворювання, особливо на початкових стадіях, буває дуже важко, однак одним з основних його клінічних проявів є збільшення лімфатичних вузлів (периферичних, середостіння, парааортальних). Як діагностичні критерії Л. виділяють: 1) локальне або генералізоване збільшення лімфатичних вузлів; 2) гарячка неправильного, хвилеподібного чи постійного характеру; 3) заливний піт; 4) шкірна сверблячка; 5) сплено- та гепатомегалія; 6) лейкоцитоз (рідше лейкопенія) з нейтрофільозом і лімфопенією, підвищення ШОЕ; 7) визначення в біоптаті лімфатичних вузлів або селезінки клітин Березовського — Штернберга одного з морфологічних варіантів захворювання. Діагноз вважається достовірним лише при виявленні вищевказаних клітин. Клітини лімфогранульоми (клітини Березовського — Штернберга) характеризуються великими розмірами (25–80 мкм у діаметрі), округлою формою, наявністю округлого, бобоподібного чи лапчастого ядра, що розташоване центрально чи ексцентрично і містить чітко видимі, великі (1–2) чи дрібні (5–8) ядерця. У зрілих клітинах, як правило, виявляється декілька ядер. Структура ядерного хроматину ніжна, великопетлиста із зірчастим розташуванням коротких ниток. Цитоплазма ніжно-блакитного чи базофільного тону.

Розрізняють 4 гістологічних (морфологічних) типи Л. (лімфогістіоцитарний, нодулярний склероз, змішаноклітинний, лімфоцитопенічний) та 4 стадії (за кількістю уражених лімфатичних вузлів, їх розташуванням щодо діафрагми і залученням у процес позалімфатичних органів — селезінки, печінки тощо). Диференційну діагностику Л. необхідно проводити при захворюваннях, що супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів, гарячкою і схудненням (інфекційний мононуклеоз, вірусні інфекції, токсоплазмоз, лімфаденопатія як вторинний прояв первинних онкологічних уражень інших органів, туберкульоз, неходжкінські лімфоми, інфекційний ендокардит, системний червоний вовчак).

До основних напрямів лікування Л. належать променева терапія (при локальних формах захворювання) та хіміотерапія.

Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. — М., 2003. — Т. 4; Руководство по медицине. Диагностика и терапия. — М., 1997. — Т. 1; Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. — М., 1985; Справочник практического врача / Под ред. А.И. Воробьева. — М., 1992.