ГЕМАТОЛОГІЯ

ГЕМАТОЛОГІЯ (грец. haima, haimat(os) — кров + logos — слово, учення) — розділ медицини, який вивчає кров і кровотворну систему, їх будову і функції, захворювання і методи лікування. Сучасна Г. користується загальноклінічними методами дослідження, а також методами оптичної, електронної, фазовоконтрастної та флуоресцентної мікроскопії, мікроскопічної гістоцитохімії та ін. З діагностичною метою широко використовують пункційну біопсію (прижиттєве отримання клітин і тканин кісткового мозку, лімфатичних вузлів, селезінки, печінки), біохімічні, ферментологічні, цитогенетичні, хіміко-генетичні, спектроцитофотометричні (з дослідженням ДНК та РНК), радіологічні (ізотопні), імунологічні методи. У 1661 р. М. Мальпігі, а в 1673 р. А. Левенгук виявили еритроцити у крові тварин і людей, а в тому самому році У. Хьюстон відкрив лейкоцити. Тромбоцити відкрили у 1877–1878 рр. У 1892 р. І.І. Мечников обґрунтував учення про фагоцитоз. Пізніше виникло вчення про ретикуло-ендотеліальну систему (Л. Ашофф). Початковий клінічний період розвитку Г. характеризувався головним чином ретельним описом симптоматики і клініко-морфологічною класифікацією різних форм захворювань системи крові. Вивчення причин виникнення механізмів розвитку хвороб системи крові стало можливим після введення у 1870 р. у лабораторну практику камери для підрахунку клітинних (формених) елементів крові та у 1978 р. методів забарвлення клітин крові, удосконалених у 1981 р. Д.Л. Романовським. Систематичний опис гематологічних захворювань почався в ХIХ ст., хоча велика кількість з них була відома значно раніше. Німецькі вчені Р. Вірх (1845) і Е. Нейман (1870) описали лейкози, Т. Аддисон (1855) та А. Бірмер (1872) — перніціозну анемію, П. Ерліх (1888) — апластичну анемію. У 1898–1907 рр. була описана гемолітична анемія. Важливим фактором розвитку Г. було створення А.А. Максимовим, А.Н. Крюковим і А. Паппенхеймом на початку ХХ ст. унітарної теорії кровотворення, згідно з якою всі клітини крові розвиваються із тканинних ретикулярних клітин через стадію гемогістобласта і гемоцитобласта. Були створені й інші теорії кровотворення: дуалістична (О. Негелі та ін.), триалістична (поліфілетична) (Л. Ашоффом та ін.). Унітарна теорія пояснює походження і механізми розвитку різноманітних системних зсувів у співвідношеннях формених елементів крові. Метод клініко-морфологічного вивчення хвороб системи крові послужив підставою для створення так званої класичної Г., яка отримала бурхлий розвиток після введення важливих діагностичних методів: стернальної пункції (М.І. Аринкін), цитологічної діагностики пунктатів лімфатичних вузлів, селезінки, печінки (І.А. Касирський), які дозволили прижиттєво уточнити діагноз багатьох захворювань системи крові. Важливою в Г. є проблема анемічних станів. Розроблені середні норми показників гемоглобіну і стандарти для його вимірювання. Значну роль у вивченні гемопоезу і патогенезу анемій відіграли радіологічні дослідження. Радіоактивні ізотопи (Cr51, тритій-тимідин та ін.) використовують для мічення плазми крові, еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. За допомогою ізотопу заліза (Fe59) і загального лічильника випромінювання організму вивчають процеси всмоктування заліза в ШКТ, швидкість зникнення його із плазми крові, появу в еритроцитах, відкладення в депо. На молекулярному рівні вивчається спадкова сфероцитарна гемолітична жовтуха. Великих успіхів сучасна Г. досягла в гемокоагулології (учення про згортання крові), основоположником якої є російський учений А.А. Шмідт. Він у середині ХIХ ст. створив ферментативну теорію згортання крові. За 40–60-ті роки ХХ ст. отримано дані, які уточнили механізм дії багатьох згортальних і антизгортальних чинників крові, рівновага між якими перешкоджає внутрішньосудинному тромбоутворенню (Б.А. Кудряшов, М.З. Мачабелі, З.З. Баркагані, М. Стефаніні, У. Дамешек та ін.). Ураження згущувальної системи становлять цілу галузь Г. Для лікування деяких з них знайдено ефективні методи (видалення селезінки при тромбоцитопенічній пурпурі, введення АТФ при тромбостенії та ін.). Розроблені препарати, які перешкоджають тромбоутворенню (гепарин, фібринолізин та ін.) і, навпаки, які підвищують активність згущувальної системи і зменшують проникність судинної стінки (епсилон-амінокапронова кислота, вікасол, рутин, серотонін, протамін-сульфат та ін.). У 50–60-ті роки ХХ ст. значного розвитку досягла нова галузь Г. — імуногематологія, що вивчає нормальну імунологічну характеристику елементів крові та імунологічні чинники і механізми, які можуть стати причиною захворювань крові. Вона включає вчення про групи крові резус-фактор, завдяки чому здійснюється переливання крові; вчення про аутоімунізацію — утворення антитіл до власних тканин організму, які викликають патологію, якщо кількість таких антитіл стає дуже великою; вчення про утворення антитіл до чужих тканин. У різних аспектах (клінічному, хромосомному, біохімічному, генетичному та ін.) Г. вивчає спадково-сімейні хвороби крові, яких налічується близько 50. Дослідження спадкових групових властивостей крові — ізосерологія — сприяло тому, що на сьогодні переливання сумісної крові є практично повністю безпечним. Певних успіхів досягли гематологи у вивченні спадковості ензимопеній, при яких дефіцит ферментів призводить до розвитку тяжкої патології (гемоліз, геморагічний діатез). До Г. входить лейкозологія — учення про лейкоз. Розроблено схеми терапії хіміотерапевтичними препаратами при хронічних формах цієї хвороби.

У гематологічній практиці застосовують різні групи фармацевтичних препаратів: препарати заліза, стимулятори гемо- і лейкопоезу, рекомбінантні еритропоетини, вітаміни, фактори зсідання крові, антиагреганти, фібринолітики, кровоспинні препарати та ін. У деяких випадках необхідне оперативне втручання (видалення селезінки при гемолітичних кризах).

БМЭ / Под ред. Б.В.Петровского. — М., 1975. — Т. 2.; Злокачественные новообразования кроветворной и лимфоидной ткани у детей: Руководство для врачей / Под ред. Л.А. Дурнова. — СПб., 2001; Клиническая онкогематология: Руководство для врачей / Под ред. М.А. Волковой. — М., 2001.