АНТИГЕМОФІЛЬНІ ПРЕПАРАТИ

АНТИГЕМОФIЛЬНІ ПРЕПАРAТИ (лат. praeparata antihaemophilica < грец. anti — проти + haima — кров + philia — хвороблива схильність) — гемостатичні (кровоспинні) препарати, які застосовують при спадково зумовленому захворюванні — гемофілії. Препарати факторів згортання крові, з дефіцитом яких пов’язані кровотечі у хворих на гемофілію. А.п. — коагулянти прямої дії, тобто безпосередньо включаються в процес згортання крові: тимчасово компенсують коагуляційний дефект за рахунок забезпечення генетично зумовленої нестачі факторів згортання VIII — антигемофільного глобуліну (при гемофілії А), IX — фактора Крістмаса (при гемофілії В), XI — попередника плазмового тромбопластину (при гемофілії С), синтез яких у печінці порушений. Застосування звичайних гемостатиків — прямих (фібриноген, тромбін) і непрямих (менадіон) коагулянтів — при гемофільних кровотечах неефективне. Перші беруть участь лише у III фазі каскаду гемокоагуляції (утворенні фібрину) за умови нормального рівня факторів згортання, необхідних для I фази — утворення протромбінази (тромбопластину), а другі не можуть підсилити синтез факторів згортання в печінці внаслідок генетичного дефекту. Інгібітори фібринолізу (апротинін, амінокапронова, транексамова кислоти та ін.) також неефективні, оскільки не впливають на утворення фібрину. Не чинять вираженої кровоспинної дії і стимулятори агрегації та адгезії тромбоцитів (серотоніну адипінат, етамзилат), ЛП, які підвищують в’язкість крові (желатиноль), гемостатики рослинного походження (препарати водяного перцю, кропиви, лагохілусу та ін.) і солі кальцію. До А.п. належать хроматографічно очищені ліофілізовані препарати людської плазми крові — фактор згортання VIII та комплексний фактор IX. При гемофільних кровотечах може застосовуватися також рекомбінантний препарат фактора VII.

Компендиум 2015 — Лекарственные препараты / Под ред. В.Н. Коваленко. — К., 2015.