АГАММАГЛОБУЛІНЕМІЯ

АГАММАГЛОБУЛІНЕМІЯ (грец. а — без, відділення, відсутність + hamaglobulinum — гаммаглобуліни + haima — кров) — синдром дефіциту антитіл — загальна назва групи захворювань, які характеризуються відсутністю у крові імуноглобулінів або різким зниженням їх активності, що зумовлено порушенням синтезу імуноглобулінів або їх прискореним розпадом. Призводить до зниження антибактеріального, антитоксичного та інших видів гуморального імунітету, тобто до імунодефіциту. Розрізняють уроджену, набуту і транзиторну агаммаглобулінемію. А. уроджена — захворювання, що характеризується вродженою відсутністю або дуже значним зменшенням кількості антитіл. А. вроджену без лімфоцитопенії (син.: — агаммаглобулінемія типу Брутона) виявляють між 6-м місяцем і 3-м роком життя. Генетичний дефект, який успадковується за рецесивною ознакою, залежить від статі і спостерігається лише у хлопчиків. Вперше був описаний Брутоном (1952). Характеризується порушенням гуморального імунітету, що пов’язано з відсутністю β-лімфоцитів та плазматичних клітин. Клітинно-залежні форми імунітету не порушені. Клінічно виражається підвищеною сприйнятливістю до інфекцій, насамперед до бактеріальних. Реакція Шика позитивна. Основний спосіб лікування — замісна терапія нормальними імуноглобулінами. А. уроджена з лімфоцитопенією (син. А. швейцарського типу) — тяжким спадковим комбінованим імунодефіцитом гуморального та клітинного типу. Спостерігається гіпоплазія всіх лімфоїдних органів, нестача лімфатичних фолікулів, лімфоцитів і плазматичних клітин, порушення розвитку центральних лімфоїдних органів. Хвороба виявляється безпосередньо після народження і призводить до смерті від інфекцій на 1–3-му роках життя. Клінічна картина характеризується бронхолегеневими захворюваннями, колітом із дуже тяжкими діареями, дистрофією, висипаннями на шкірі. Ін’єкції можуть призводити до катастрофічних наслідків. Імуноелектрофорез та імунодифузія виявляють значне зниження чи повну відсутність імуноглобулінів усіх класів. Реакції, що характеризують клітинний імунітет, негативні. Трансплантати не відриваються. А. набута — набутий синдром дефіциту антитіл. Первинна А. набута — форма первинного імунодефіциту, яку виявляють у людей віком 40–50 років з можливою генетичною схильністю. Найчастіше є компонентом комплексних порушень імунної системи. Клініка відповідає аналогічним захворюванням при А. вродженій. Вторинна А. набута — форма набутого імунодефіциту, що проявляється у вигляді синдрому при основному захворюванні різної етіології. А. транзиторна — це тимчасовий синдром дефіциту циркулюючих антитіл. Спостерігається у дітей віком 3–6 міс і є поступовим зниженням у сироватці крові новонароджених рівня материнських імуноглобулінів класу G, коли синтез власних антитіл недостатній для компенсації втрат.

Вершигора А.Е. Основы иммунологии. — К., 1975; Иммунология. Справочник / Под ред. д-ра мед. наук Г. Бундшу. — К., 1981; Карл Дреслер. Иммунология: Словарь / Под ред. проф. А.Е. Вершигоры. — К., 1988; Клиническая иммунология и аллергология / Под ред. Г. Лолора-младшего, Т. Фишера и Д. Адельмана. — М., 2000.