ВАСКУЛІТ

ВАСКУЛІТ (vasculіtіs < лат. vasculіum — невелика судина; син.: ангіїт) — запалення стінок кровоносних судин різної етіології. В. — груповий термін і без відповідної клініко-морфологічної та/чи етіологічної характеристики не може вживатися як нозологічний діагноз. Залежно від роду і ступеня ураження судин відрізняють такі види В.: артеріоліт, капілярит, флебіт; часто в патологічний процес одночасно чи послідовно включаються судини декількох видів, різного калібру (у такому разі говорять про генералізований або системний В.). Відповідно до переважної локалізації запальних змін у внутрішньому, середньому чи зовнішньому (адвентиції) шарі судинної стінки розрізняють ендо-, мезо- і периваскуліт (якщо уражуються лише артерії — відповідно ендо-, мезо- і періартеріїт); ураження всіх шарів судинної стінки позначають терміном «панваскуліт» (при ізольованому ураженні артерій — панартеріїт). За походженням В. можуть бути: а) первинними, при яких системне ураження судин є первинним самостійним захворюванням; б) вторинними, які виникають на основі будь-якого інфекційного, інфекційно-алергічного, обмінно-ендокринного чи пухлинного захворювання і є одним із компонентів (іноді дуже важливим) цього захворювання. Вторинні В. етіологічно пов’язані з основним захворюванням, на основі якого вони виникають. Зазвичай це або інфекційні захворювання (сипний тиф, скарлатина, сепсис в гострій чи підгострій формі, включаючи затяжний септичний ендокардит), або системні хвороби сполучної тканини (ревматизм, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, дерматоміозит), або токсично-алергічні захворювання і стани (спадкова непереносимість), або обмінно-ендокринні захворювання (діабетична мікроангіопатія). Як можливі причинні фактори первинних В. обговорюються: а) гострі та хронічні інфекції; б) вплив хімічних і біологічних агентів, у т.ч. ЛП; в) вплив фізичних факторів — охолодження, опіки, інсоляція, радіація іонізуюча, фізична травма; г) вегетативно-нейротрофічні розлади та ендокринні порушення; д) генетичні фактори (напр. артеріїт дрібних гілок легеневої артерії при уродженій первинній легеневій гіпертензії). Алергічна теорія патогенезу системних В. має солідну експериментальну базу. Клінічні спостереження також підтверджують алергічний генез деяких форм системних судинних захворювань (напр. В., що виникає у зв’язку з непереносимістю ЛП, застосуванням вакцин, сироваток). Велике значення в механізмі розвитку системних В. надають аутоімунним порушенням; при цьому базуються на встановленій деякими авторами можливості утворення аутоантитіл до клітинної та тканинної субстанцій судинної стінки. Серед інших теорій патогенезу системних В. заслуговують на увагу нейрогенна й ендокринна, що спираються не стільки на експериментальні дані, скільки на клінічно виявлений зв’язок між нейровегетативними та ендокринними порушеннями і розвитком деяких судинних захворювань. Класичним прикладом нейровегетативних і нейротрофічних судинних порушень є синдром Рейно, що нерідко буває одним із перших проявів первинних чи вторинних (при колагенозах) захворювань. У класифікаціях як головні форми системних В. виокремлюють вузликовий періартеріїт, облітеруючий тромбангіїт, геморагічний, облітеруючий брахіоцефальний артеріїт; рідше виявляють форми скроневого артеріїту, тромботичну, тромбоцитопенічну пурпуру. Особливе місце серед системних В. займає генералізоване ураження дрібних артерій за типом некротизуючого артеріїту, що сполучається з некротично-гранулематозним ураженням верхніх дихальних шляхів, легень, кісток лицьової частини черепа, ретробульбарних тканин очей, описаного Вегенером і названого його ім’ям — гранулематоз Вегенера. Серед вторинних В. найбільше практичне значення мають генералізовані ураження судин при сипному тифі, скарлатині, затяжному септичному ендокардиті, ревматизмі, ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, системній склеродермії, а також зміни дрібних судин при цукровому діабеті — діабетична мікроангіопатія.

Лікування пацієнтів із системним В. необхідно проводити індивідуально, враховуючи форму захворювання та його стадії. Загальні принципи терапії при багатьох В.: при встановленні етіологічного фактора (напр. непереносимості ЛП) його негайне усунення; застосування протизапальних, десенсибілізувальних та імунодепресивних препаратів.

БМЭ. — М., 1976. — Т. 4; Виговська Я.І. Геморагічні захворювання. — Л., 1999; Гусева С.А., Вознюк В.П., Бальшин М.Д. Болезни системы крови. — К., 2001; Руководство по гематологии: В 2 т. / Под ред. А.И. Воробьева. — М., 1985. — Т. 2.