ВАДИ СЕРЦЯ ВРОДЖЕНІ

ВАДИ СЕРЦЯ ВРОДЖЕНІ — групове поняття, що об’єднує аномалії положення і морфологічної структури серця та великих судин, які виникають унаслідок порушення або незавершеності їх формоутворення в період внутрішньоутробного і (рідше) післянатального розвитку. Значна кількість В.с.в. формує патологічні умови загальної та внутрішньосерцевої гемодинаміки, що порушують життєдіяльність.

Вивчення цього питання почалося у XVII ст. і до кінця XIX ст. в літературі було описано більшість основних форм В.с.п. Уявлення про генез В.с.в. сформувалися в наукову концепцію в першій третині XX ст., коли була сформульована онтогенетична теорія їх походження. Подальші досягнення ембріології та сучасні генетичні дослідження істотно доповнили ці уявлення, але й у наш час багато питань генезу В.с.в. залишаються невивченими. За даними статистики, В.с.в. реєструють у близько 1–5% новонароджених; у дітей старшого віку і дорослих частота їх виявлення набагато нижча. Частіше за інші патології виявляють відкриту артеріальну протоку, тетраду Фалло і дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок. Смертність від В.с.в. найвища в ранньому дитячому віці. Якщо не проводиться оперативне лікування, то 40% дітей помирають до 3 років життя (67% — протягом першого року).

Етіологія навіть однакових за морфологічним типом В.с.в., мабуть, так само різнорідна, як і етіологія вад розвитку взагалі. В одних випадках вирішальне значення має спадковість, а також хромосомні аномалії у зв’язку з гормональним дисбалансом та іншими ендогенними причинами. В інших — основну роль відіграють екзогенні чинники, що призводять до затримки або зупинки розвитку морфологічних структур серця і судин у будь-якій фазі органогенезу, або ж тератогенні дії в його критичні періоди (іонізуюче випромінювання, інтоксикації, вірусні інфекції, напр., краснуха; застосування деяких ліків у період вагітності, напр., талідоміду, естрогенів, ацитретину, етретинату та ін.). Генетична природа частини В.с.в. відбивається у відомих хромосомних аномаліях, що призводять до розвитку типових поєднань: синдрому Дауна та атріовентрикулярного каналу, синдрому Марфана та аортальної вади тощо.

Класифікація і клінічна картина. За станом функції кровообігу всі В.с.в. поділяють на такі, що порушують цю функцію, і такі, що практично не змінюють її. До останньої групи належать ізольовані форми аномалії положення (декстрокардія) та ектопії серця, ізольоване розширення легеневого стовбура, неускладнені вроджені кісти перикарда тощо. Більшість класифікацій В.с.в. створено з урахуванням клінічних потреб, що стосується, перш за все, В.с.в., які порушують гемодинаміку. Так, їх поділяють на три групи: з нормоволемією, гіперволемією або гіповолемією малого кола кровообігу. Додатково при цьому виділяють клінічні підгрупи «з ціанозом» і «без ціанозу». Враховують також напрям скидання крові (ліво-правий або право-лівий), величину такого скидання, ступінь гіперволемії малого кола, величину легеневого опору тощо.

Схематичні зображення окремих В.с.в. подано на рисунку. При неускладнених вадах з явними порушеннями гемодинаміки показана хірургічна корекція. У хворих з вадами, ускладненими захворюванням інших органів, показання до хірургічної корекції визначають з обережністю: слід вирішити, який процес є провідним. Як правило, спочатку необхідна терапія супутніх захворювань, котра залежить від ступеня гемодинамічних порушень, тяжкості ускладнень, а також від способу життя пацієнта, його фізичної активності тощо. Розробка та впровадження в клінічну практику останнього двадцятиріччя нових ЛП (антиаритмічних: фелодипін, аміодарон, карведилол; метаболітів: карнітин, триметазидин, мілдронат; інгібіторів фосфодіестерази: пімобендан, веснаринон; ендопептидази (омапатрилат), простагландинів (алпростадил) тощо) дозволили у значній кількості випадків здійснювати хірургічне лікування за вигіднішими умовами, суттєво знизивши смертність хворих з В.с.в.

Vady_sercya.tif

Рисунок. Схематичні зображення окремих В.с.в.: а) норма; б) аномалія Ебштейна — зсув трьохстулкового клапана у бік правого шлуночка, що супроводжується його деформацією, збільшенням порожнини правого передсердя та зменшенням порожнини правого шлуночка; в) аортальний стеноз; г) атріовентрикулярний канал (повна форма) — патологічне шунтування між передсердям і шлуночками, що формується внаслідок поєднання дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок з деформацією атріовентрикулярних клапанів; ґ) дефект міжшлуночкової перегородки; д) дефект міжпередсердної перегородки; е) коронарно-серцевий свищ — аневризматичне розширення коронарної (правої) артерії; є) прорив аневризми синуса Вальсальви; ж) трикамерне серце з єдиним шлуночком; з) пентада Фалло — стеноз легеневого стовбура, що поєднується з декстропозицією аорти, дефектами міжпередсердної, міжшлуночкової перегородок і гіпертрофією правого шлуночка; и) тетрада Фалло — стеноз легеневого стовбура, що поєднується з декстропозицією аорти, дефектом міжшлуночкової перегородки і гіпертрофією правого шлуночка; і) тріада Фалло — стеноз легеневого стовбура, дефект міжпередсердної перегородки і гіпертрофія правого шлуночка; 1 — верхня порожниста вена; 2 — праве передсердя; 3 — правий шлуночок; 4 — легеневий стовбур; 5 — аорта; 6 — легенева вена; 7 — ліве передсердя; 8 — лівий шлуночок; 9 — нижня порожниста вена; 10 — єдиний шлуночок; напрями кровотоку позначені пунктирними стрілками, локалізація вад — суцільними стрілками.

Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. — К., 1999; БМЭ. — М., 1983, — Т. 20; Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Гипербарическая оксигенация в сердечно-сосудистой хирургии. — М., 1974; Справочник практического врача / Ю.Е. Вельтищев, Ф.И. Комаров, С.М. Навашин и др.; под ред. А.И. Воробьева; сост. В.И. Бородулин. — М., 1992; 1998 Heart and Stroke Statistical Update. — Dallas, 1998.